EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病。EGPA全球发病率约为1.22例/百万人年[1]，非常罕见。

另外，EGPA还是一种危害严重的系统性疾病，患者从发病到获得诊断平均间隔长达49.7个月，随着病情进展，患者肺部、神经系统、心脏、肾脏、胃肠道等器官均可受累，并造成无法逆转的损害，严重威胁患者健康。

今年上半年，我院呼吸内科就收治了一位特殊的“支气管哮喘”患者，科室专家团队结合症状、体征，严谨分析患者的实验室、影像学、心肺功能、病理活检等检查报告，在多学科诊疗支持下明确诊断其为EGPA患者。经过2个月的精准治疗，该患者咳嗽、喘息等症状明显好转，切实改善了其生活质量。

62岁的冯女士（化名）于2年前无明显诱因出现咳嗽、气喘，受凉后症状加重，间断治疗效果不佳，在省级医院接受气管镜检查，肺泡灌洗液细胞分类提示嗜酸性粒细胞百分比26%，诊断为“嗜酸性粒细胞增多性肺炎”，口服激素药1月后自行停药。

今年年初冯女士咳嗽、气喘症状明显加重，稍有活动便出现喘息，严重时甚至无法下床行走。3月份来到我院就诊，听诊双肺呼吸音粗糙，胸部CT发现患者双肺炎性病变，血常规提示嗜酸性粒细胞（EOS）绝对值2.24*10^9/L（正常值0.02—0.5*10^9/L），嗜酸性粒细胞百分比26.7%（正常值0.4—8.0%）。呼吸内科门诊暂以“急性发作期支气管哮喘”将患者收治入院。

入院后患者接受了抗感染、平喘、止咳等对症治疗，并结合患者目前症状，为其完善了肺功能、血清总IgE、鼻窦CT、心脏彩超、下肢血管彩超、D-D聚体检查。

综合多项检查后发现，患者嗜酸性粒细胞升高（重度）、双肺间质性改变，合并有嗜酸性粒细胞肺炎、鼻窦炎，结合患者既往支气管哮喘病史，呼吸内科专家团队高度怀疑其为EGPA患者。

呼吸内科副主任张亚平表示，EGPA是一种主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症的自身免疫性疾病。EGPA极易使呼吸道和肺脏受累，绝大多数患者起初表现为哮喘样发作和鼻炎、鼻窦炎症状，常被误诊为难治性哮喘。

为确保精准诊疗，呼吸内科上报医教部组织风湿免疫科、血液内科、耳鼻咽喉科会诊。多学科专家团队结合患者当前症状、体征及多项检查结果，厘清思路、谨慎剖析，考虑EGPA诊断成立，并个体化评估病情，为患者量身定制了针对性治疗方案：通过感染治疗、调节免疫抗炎治疗，必要时配合生物制剂治疗，在有效控制病情的基础上将尽量降低药物的副作用。

根据冯阿姨病情变化，呼吸内科团队及时调整、优化治疗方案，并于5月份启用生物制剂治疗，用药一周后患者咳嗽症状完全消失，流涕症状缓解，活动后喘息症状也明显好转。6月份，患者复诊反馈身体轻快许多，鼻子通畅，活动量增加后无喘息表现，且血常规提示嗜酸性粒细胞已回归正常值。

目前，冯阿姨仍在接受口服药治疗，电话随访表示恢复非常理想，无不适感，生嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)发病高峰年龄为30—40周岁，男女均可发病，可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。

由于EGPA临床表现多样，缺乏特异性，且症状常与其他疾病重叠，因此诊断难度较高。目前EGPA的诊断基于高度提示性的临床特征、实验室检查、影像学及血管炎的客观证据，同时还要与过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）等疾病进行鉴别诊断，因此EGPA的诊断往往需要整合多学科专家意见。  

“在难治性哮喘人群中早期发现EGPA患者，对于避免误诊漏诊、规范病情管理、降低疾病致残率和病死率至关重要。”张亚平副主任表示，“尽早诊断，方能通过个体化、精准化治疗策略帮助患者缓解病情，长期维持器官功能、预防疾病进展，切实改善患者预后。”