极为罕见！42岁女士患颅内神经内分泌肿瘤！市二院神经外科成功救治

        神经内分泌瘤对许多人来说是一个陌生的名词，甚至连不少医生也对其不甚了解。据流行病学显示，神经内分泌肿瘤是发病率大约为十万分之五的罕见疾病，它不同于大家熟知的胃癌、肠癌、胰腺癌等肿瘤，它的生存期数月到数十年不等，诊断和治疗难度更高。近十年来，随着国内医生对该瘤体认知度的提升和临床诊断技术的进步，我国神经内分泌肿瘤的发生率呈稳步递增趋势。

        7月份，平顶山市第二人民院神经外科二病区就收治了一位极为罕见的颅内高级别神经内分泌瘤患者，该患者目前已接受了镜下肿瘤全切术，目前恢复良好。

        患者赵女士（化名）今年42岁，6月末她突然开始出现全头部头痛、胀痛，且一直未见缓解。赵女士在当地医院进行头颅CT检查，显示颅内占位性病变，但她未接受进一步的诊断和治疗。7月20日，赵女士头痛程度开始加重，恶心、呕吐，伴有意识障碍，家属见状连忙带她来到市二院就诊，并以颅内占位性病变、颅内压增高收治于神经外科二病区。

        入院查体时发现，赵女士神志朦胧，对光反射迟钝，右眼颞侧偏盲，左眼鼻侧视野缺损，右侧肢体活动障碍。7月20日当天接受头胸部CT检查显示，患者左侧侧脑室后角及下角内有大小约75mm×52mm×57mm不规则软组织密度影（前后径×上下径×左右径）。核磁平扫及增强检查显示，患者左侧侧脑室后角及下角内软组织肿块可见不均匀中度强化，内伴有小片状轻度强化或无强化区。

        经全面会诊判断，神经外科二病区主任韩宏杰认为赵女士患脑膜瘤、室管膜瘤的可能性大，但不排除其它诊断。且颅内占位病变巨大，病情复杂，遂申请医教部组织影像、病理、肿瘤、消化、呼吸及神经内科等多学科专家进行会诊。会诊专家认为该患者有明确的手术指征，且单纯依据临床表现和影像学检查确诊困难，需要实施手术且根据术中病理学报告确定后续的治疗方案。

        会诊结束后，韩宏杰立即举行科室术前讨论，商讨手术方案。“患者头部CT显示肿块边缘界限并不明显，核磁显示该肿块与脑室相连接，剥离并切除该肿瘤的难度大大增加。”韩主任说。在患者家属的支持和配合下，手术团队经过多次术前讨论，精心准备，并反复分析，设计了手术切口、术中正常脑组织及血管的保护等精准方案。

        7月23日，赵女士接受了全麻下颅内巨大占位切除术及颅骨整复术，该手术由神经外科二病区副主任陈大普担任主刀，凭借着对肿瘤部位及其与周围组织关系的精准掌握，陈大普在狭窄的颅脑血管之间“抽丝剥茧”，近4个多小时的手术进行得非常顺利。术后复查头胸部CT显示，仅一次手术，患者颅内瘤体影像下全部切除干净。组织病理学检查和免疫组化结果显示，赵女士被诊断为颅内高级别神经内分泌肿瘤。

        “原发于颅内及颅内转移的神经内分泌肿瘤非常少见”，韩宏杰解释说，“神经内分泌肿瘤(NET)起源于神经内分泌细胞，神经内分泌细胞是指某些特化的神经细胞（而不是内分泌细胞）能分泌一些生物活性物质，可以经血液循环或局部扩散调节其他器官的功能，它分布于全身各处，以胃肠道、呼吸系统居多。并且，神经内分泌肿瘤易发生转移，及早诊断并合理治疗十分重要”。

        面对这样一个治疗难度极大的罕见病，为了获得一个最佳的治疗效果，术后，神经外科二病区再次申请医教部组织院内专家进行了多学科会诊，专家们提出了“根据病理结果、基因检测以及是否有转移病灶等因素，选择性给予患者个体化、精细化的化疗、放疗、靶向治疗”等治疗方案。

        经过术后精心护理，目前，赵女士脑神经压迫症状已解除，头痛、呕吐、言语不清、肢体活动障碍等症状均已完全消失，日常生活已能完全自理。

        国内专家真正关注神经内分泌肿瘤疾病仅十年时间，尤其是对颅内神经内分泌肿瘤的外科诊疗、外科与药物的联合、介入与外科的联合探索目前少之又少。此次我院神经外二科医务人员通力协作、精准施救，组织多科室会诊，通过高超的技术水平成功挽救了颅内高级别神经内分泌肿瘤患者的生命，提高了患者的生活质量，不仅意味着我院神经外科脑肿瘤救治能力再上新台阶，也为同行专家进行颅内神经内分泌肿瘤治疗提供了新的研究样本。